Nuestro objetivo en este artículo fue el de estimar la prevalencia y la incidencia de la enfermedad de la motoneurona (MND), así como de sus diferentes categorías diagnósticas: esclerosis lateral amiotrófica (ALS), esclerosis lateral primaria (PLS) y atrofia muscular progresiva (PMA), en las regiones de Cataluña y Valencia, España, en el periodo 2011-2019.
Varias son las aportaciones de nuestro trabajo. En primer lugar, proporcionamos estimadores de la prevalencia y de la incidencia no sólo de la ELA sino también de las otras categorías diagnósticas que definen la EMN (ELP y AMP), así como de la EMN misma. En segundo lugar, proponemos un método original de estimación de la prevalencia y de la incidencia que permite controlar el sesgo de selección consecuencia de no utilizar muestras aleatorias de la población. En tercer lugar, para cumplir nuestro objetivo, necesitamos bases de datos procedentes de diversas y diferentes fuentes, tanto individuales como contextuales. Es en este contexto donde toman su relevancia los denominados Real World Data. Utilizamos esta aproximación para combinar las bases de datos a nivel individual con otra a nivel contextual, que contiene datos de población y del nivel socioeconómico del área donde residen los sujetos. Además, controlamos la existencia de confusores no observados, así como la dependencia espacial y temporal inherente a nuestros datos.
En línea con la literatura, ELA fue la EMN más frecuente, comprendiendo un 85.5-96.7% de los pacientes de EMN. Los estimadores obtenidos, tanto de la prevalencia como de la incidencia para EMN y ELA se encuentran en los rangos descritos en la literatura (una prevalencia entre 4,1 y 8,4 por 100.000 personas-año y una incidencia entre 0,6 y 3,8 por 100.000 personas-año).
Al estimar la prevalencia de EMN y sus variantes por región, encontramos que el estimador puntual de la prevalencia de EMN era mayor para Cataluña que para Valencia (5,627 vs 4,216 por 100.000 personas, respectivamente) y lo mismo ocurría si estratificábamos por variantes de EMN. La prevalencia de ELA, AMP y ELP observada en Cataluña siempre fue mayor que en Valencia (ELA 4,72 vs 3,25, AMP 0,61 vs 0,48, ELP 0,66 vs 0,38, respectivamente).
Este comportamiento pudo observarse también cuando estimamos la incidencia de EMN y sus variantes por región. La incidencia fue mayor en Cataluña que en Valencia: EMN (2,346 vs 1,390 por 100.000 personas-año, respectivamente), ELA (4,721 vs 3,249 por 100.000 personas-año, respectivamente), AMP (0,415 vs 0,222 por 100.000 personas-año, respectivamente) y ELP (0,476 vs 0,202 por 100.000 personas-año, respectivamente).
Dado que la estructura de edad y sexo era similar en ambas regiones, y como el índice de privación socioeconómico (posible factor de riesgo) fue controlado en nuestro modelo, creemos que estas diferencias (en los estimadores puntuales) no fueron debidas a la presencia de factores de riesgo adicionales. Tanto Cataluña como Valencia son dos regiones mediterráneas con características similares. Las diferencias que observamos pueden deberse a una diferente cobertura por parte de los hospitales de referencia de ambas regiones. Además, la población en Valencia se encuentra más dispersa geográficamente (39,6% de sus habitantes viven en el área metropolitana de Valencia vs 71,5% de los habitantes de Cataluña que viven en el área metropolitana de Barcelona), lo que limita el acceso a la UFMN del Hospital La Fé de Valencia.
Por último, en nuestro artículo proporcionamos mapas interactivos dónde representamos la prevalencia y la incidencia estimada por sección censal tanto en Cataluña como en Valencia. Cabe destacar que aquellas secciones censales cuya población a riesgo era muy pequeña deben ser interpretadas con precaución.